Typische Manifestationen der Fallot-Tetralogie

Aus der klinischen Behandlungserfahrung wissen wir, dass viele Erkrankungen sehr typische Symptome aufweisen. Typische Symptome sind für Ärzte eine wichtige Grundlage zur Diagnose von Erkrankungen und zugleich das entscheidende Unterscheidungsmerkmal zu anderen Krankheiten. Die Fallot-Tetralogie ist eine sehr schwere angeborene Erkrankung. Lassen Sie uns nun über die typischen Erscheinungsformen der Fallot-Tetralogie sprechen.

Bei der Fallot-Tetralogie handelt es sich um eine kombinierte angeborene Herz- und Gefäßfehlbildung, zu der eine Pulmonalarterienstenose, ein Ventrikelseptumdefekt, eine rechte Aorta (die über dem defekten Ventrikelseptum liegt) und eine Rechtsventrikelhypertrophie gehören. Die wichtigsten sind der Ventrikelseptumdefekt und die Pulmonalarterienstenose. Bei dieser Erkrankung handelt es sich um die häufigste zyanotische angeborene Herz- und Gefäßerkrankung. Bei Patienten, die nur einen Ventrikelseptumdefekt, eine Pulmonalarterienstenose und eine Rechtsventrikelhypertrophie aufweisen, jedoch keine Aortenübersteuerung vorliegt, spricht man von einer atypischen Fallot-Tetralogie.

1. Symptome

(1) Eine Zyanose tritt in der Regel 3 bis 6 Monate nach der Geburt auf, in manchen Fällen kommt es jedoch auch erst im Kindes- oder Erwachsenenalter vor. Die Zyanose verschlimmert sich bei Bewegung und Weinen und lässt nach, wenn das Kind ruhig ist.

(2) Dyspnoe und hypoxische Anfälle treten normalerweise 6 Monate nach der Geburt auf. Aufgrund der Gewebehypoxie ist die Ausdauer des Babys bei Aktivitäten gering und die Atmung beschleunigt sich bei Bewegungen. In schweren Fällen können hypoxische Anfälle, Bewusstlosigkeit oder Krämpfe auftreten.

(3) Die Hockhaltung ist eine charakteristische klinische Haltung von Kindern mit Fallot-Tetralogie. Durch Hocken können Dyspnoe und Zyanose gelindert werden.

2. Körperliche Anzeichen

Bei Kindern kommt es zu Wachstums- und Entwicklungsverzögerungen und häufig zu Trommelschlegelfingern und -zehen, die normalerweise Monate oder Jahre nach dem Einsetzen der Zyanose auftreten. Zwischen dem 2. und 4. Interkostalraum auf der linken Seite des Brustbeins ist ein grobes, strahlartiges systolisches Geräusch zu hören, das oft von feinen systolischen Schwirrgeräuschen begleitet wird. In sehr schweren Fällen einer Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts oder einer Pulmonalatresie kann es vorkommen, dass kein Herzgeräusch auftritt. Wenn im vorderen oder hinteren Brustbereich ein anhaltendes Herzgeräusch auftritt, deutet dies auf das Vorhandensein zahlreicher Kollateralgefäße hin, und der zweite Herzton der Pulmonalklappe ist deutlich abgeschwächt oder verschwindet.

Die Prognose von Kindern mit Fallot-Tetralogie wird hauptsächlich durch den Grad der Pulmonalarterienstenose und des Kollateralkreislaufs bestimmt. 25 bis 35 % der Patienten mit schwerer Tetralogie sterben innerhalb des ersten Jahres, 50 % der Patienten sterben innerhalb des dritten Jahres, 70 bis 75 % sterben innerhalb des zehnten Jahres und 90 % der Patienten sterben vorzeitig, hauptsächlich aufgrund von chronischer Hypoxie und Polyzythämie, die zu sekundärer Myokardhypertrophie und Herzversagen und Tod führen.