Was sind die Ursachen eines Vorhofseptumdefekts?

Ein Vorhofseptumdefekt kommt im Leben nicht häufig vor, dennoch leiden manche Kinder aus irgendeinem Grund an dieser Krankheit. Die Krankheit beeinträchtigt die körperliche Gesundheit der Kinder erheblich und erfordert eine rechtzeitige Behandlung. Manche Eltern verstehen die Ursachen eines Vorhofseptumdefekts nicht genau. Schauen wir es uns unten an.

1. Ursachen

Die kritische Phase der kardialen Embryonalentwicklung erstreckt sich über die 2. bis 8. Schwangerschaftswoche, und auch angeborene Herz-Kreislauf-Fehlbildungen treten überwiegend in dieser Phase auf. Angeborene Herzfehler haben viele Ursachen, die grob in zwei Kategorien unterteilt werden können: intrinsische und extrinsische, wobei letztere häufiger vorkommen. Intrinsische Faktoren hängen hauptsächlich mit der Genetik zusammen, insbesondere mit chromosomalen Translokationen und Aberrationen wie Trisomie 21, Trisomie 13, Trisomie 14, Trisomie 15 und Trisomie 18, die oft mit angeborenen kardiovaskulären Missbildungen einhergehen. Darüber hinaus ist die Häufigkeit kardiovaskulärer Fehlbildungen bei Kindern von Patienten mit angeborenen Herzfehlern deutlich höher als erwartet. Zu den wichtigsten externen Faktoren zählen intrauterine Infektionen, insbesondere Virusinfektionen wie Röteln, Mumps, Grippe und Coxsackievirus. Andere Faktoren, wie beispielsweise die Belastung mit hohen Strahlendosen während der Schwangerschaft, die Einnahme bestimmter Medikamente, Stoffwechselerkrankungen oder chronische Krankheiten, Hypoxie und ein fortgeschrittenes Alter der Mutter (nahe der Menopause), bergen alle das Risiko angeborener Herzfehler. Die primitive Vorhofseptierung beginnt etwa in der vierten Schwangerschaftswoche. Wenn sich aufgrund der Absorption das zweite Loch am ersten Vorhofseptum bildet, erscheint das zweite Vorhofseptum auf der rechten Seite des ersten Vorhofseptums. Der konkave Rand des zweiten Vorhofseptums ist oval, mit oberen und unteren Schenkeln, die sich in Richtung des Venensinus erstrecken, und einer leicht erhabenen Oberfläche. Die oberen und unteren Schenkel des zweiten Vorhofseptums bilden die Fossa ovale, und der Teil des zweiten Vorhofseptums, der das zweite Loch nicht vollständig bedeckt, ist das Foramen ovale. Der Boden der ovalen Fossa ist das erste Vorhofseptumgewebe, das als Ventil fungiert. Aus diesem Spalt (Foramen ovale) fließt während der Fetalperiode Blut durch die zweite Öffnung im ersten Vorhofseptum in den linken Vorhof. Nach der Geburt steigt der Druck im linken Vorhof und das Foramen ovale schließt sich. Der Rest des rechten Sinushorns erstreckt sich von der Mündung der oberen Hohlvene bis zur Mündung der unteren Hohlvene. Der Rest des linken Horns des Sinus venosus ist an der Bildung der Wand beteiligt, die den Koronarsinus vom linken Vorhof trennt. Wenn das zweite Vorhofseptum dysplastisch ist oder das erste Vorhofseptum übermäßig resorbiert wird, was dazu führt, dass sich das zweite Foramen vergrößert oder es nicht vollständig bedeckt, können Defekte in der ovalen Fossa entstehen. Die Lungenvenen sind abnormal mit der oberen oder unteren Hohlvene verbunden, und die Wand zwischen der Hohlvene und den Lungenvenen wird resorbiert, was zu einem Vorhofseptumdefekt des venösen Sinus führt. Ein Vorhofseptumdefekt (ASD) ist eine Entwicklungsstörung, die auftritt, wenn sich der Koronarsinus vom linken Vorhof löst.

Pathogenese

1. Pathologische Anatomie

Je nach Lokalisation des Defekts können Vorhofseptumdefekte unterteilt werden in:

(1) Der sekundäre Vorhofseptumdefekt (Secundum-ASD) ist die häufigste Form und macht etwa 62 bis 78 % aller Vorhofseptumdefekte aus. Der rautenförmige Defekt befindet sich im eigentlichen Vorhofseptum, das den linken Vorhof vom rechten Vorhof trennt, also in der Mitte des Vorhofseptums. Der Rand des Defekts kann der Rand der ovalen Fossa sein, die durch die oberen und unteren Schenkel des zweiten Vorhofseptums gebildet wird, auch als Vorhofseptumdefekt vom Typ der ovalen Fossa bekannt. Die Defekte variieren in Größe und Form und können einzeln oder mehrfach auftreten. Große Defekte können in der Mitte strangartiges Vorhofseptumgewebe aufweisen oder sie können siebartig sein.

(2) Sinusvenöser Vorhofseptumdefekt (Sinusvenen-ASD) Der ASD vom Typ der oberen Hohlvene macht etwa 5,3 bis 10 % aller ASDs aus. Der Defekt befindet sich im hinteren und oberen Teil der Fossa ovale, an der Verbindung des rechten Vorhofs mit der oberen Hohlvene und geht häufig mit einer anomalen Verbindung der rechten Lungenvene einher. Der ASD vom Typ Vena cava inferior ist relativ selten und macht etwa 2 % aus. Der Defekt befindet sich im hinteren und unteren Teil der Fossa ovale, an der Verbindung des rechten Vorhofs mit der unteren Hohlvene und kann mit einer anomalen Lungenvenenverbindung einhergehen.

(3) Der Vorhofseptumdefekt des Koronarsinus (Koronarsinus-ASD) wird auch als Koronarsinusseptumdefekt oder unüberdachter Koronarsinus bezeichnet. Das Septum, das den linken Vorhof vom Koronarsinus trennt, fehlt teilweise oder vollständig. Das Vorhofseptumgewebe kann gleichzeitig betroffen sein, oft mit einer Resterkrankung der linken oberen Hohlvene.

Große Vorhofseptumdefekte können mehrere Stellen betreffen, sogar nur einen einzigen Vorhof, oder es können gleichzeitig Defekte an verschiedenen Stellen vorliegen. Ein einfacher Ostium-primum-Vorhofseptumdefekt ohne AV-Klappenfehlbildung ist selten.

Etwa 25 bis 30 % aller gesunden Menschen haben ein offenes Foramen ovale. Wenn der Druck im rechten Vorhof den Druck im linken Vorhof übersteigt, kann es zu einem Rechts-Links-Shunt kommen. Wenn der linke Vorhof vergrößert ist und der Rand der ovalen Fossa gedehnt ist und das zweite Loch nicht abdecken kann, kann ein Links-Rechts-Shunt zwischen den Vorhöfen auftreten. Dieser wird als erworbener ASD bezeichnet und kann bei angeborenen Herzerkrankungen wie einem Ventrikelseptumdefekt auftreten. Ein Vorhofseptumaneurysma ist eine tumorartige Struktur, die durch überschüssiges Gewebe am Boden der Fossa ovalis verursacht wird und in den rechten Vorhof hineinragt. In vielen Fällen kommt es zu Komplikationen durch ein persistierendes Foramen ovale und einen sekundären ASD. Einige glauben auch, dass es mit der natürlichen Schließung von ASD zusammenhängt.

ASD kann mit anderen angeborenen Herzerkrankungen kombiniert sein, wie etwa einem Ventrikelseptumdefekt, einem offenen Ductus arteriosus, einer Pulmonalarterienstenose usw. Da ASD der Blutfluss-Shuntweg für viele komplexe angeborene Herzerkrankungen ist, kommt es häufig bei einer vollständigen Transposition der großen Arterien, einer Trikuspidalatresie und einer völligen anomalen Pulmonalvenenverbindung vor. Der ASD der oberen Hohlvene geht häufig mit teilweisen anomalen Lungenvenenverbindungen einher, die 80 % bis 90 % erreichen können und sich meist auf der rechten Seite der Lungenvene befinden. Etwa 17 % der Fälle sind auf sekundären ASD mit Mitralklappenprolaps zurückzuführen.

2. Pathophysiologie

Der normale Druck im linken Vorhof (5–10 mmHg) ist etwas höher als der Druck im rechten Vorhof (2–4 mmHg). Der Links-Rechts-Shunt eines Vorhofseptumdefekts hängt hauptsächlich vom Unterschied im Füllungswiderstand des linken und rechten Ventrikels ab. Die Compliance des rechten Ventrikels ist besser als die des linken Ventrikels und der Füllungswiderstand des rechten Ventrikels ist geringer. Daher besteht während der Diastole und der frühen Systole an der Stelle des Vorhofseptumdefekts ein Links-Rechts-Shunt. Säuglinge haben eine dickere, weniger nachgiebige rechte Herzkammer. Säuglinge mit ASD haben keinen großen Links-Rechts-Shunt. Mit zunehmendem Alter nimmt das Shuntvolumen allmählich zu, wodurch sich der rechte Vorhof und die rechte Herzkammer vergrößern und die Lungenarterie erweitert. Pulmonale Hypertonie tritt vor allem bei älteren Kindern auf. Eine schwere pulmonale Hypertonie kann zu einem Rechts-Links-Shunt des ASD führen und eine Zyanose verursachen. Gelegentlich leitet die lange Klappe der unteren Hohlvene das Blut der unteren Hohlvene durch den ASD in den linken Vorhof um, was eine Zyanose verursacht.