Die Läsionen dieser Krankheit treten hauptsächlich in peripheren Blutgefäßen, Arteriolen und Venen auf, vor allem in Arterien. Die gesamte Schicht der Blutgefäße zeigt entzündliche Reaktionen, intraluminale Thrombosen und Lumenobstruktionen und weist folgende Merkmale auf. 1. Betrifft hauptsächlich die Blutgefäße der unteren Gliedmaßen und kann im Fortschreiten der Krankheit auch die oberen Gliedmaßen beeinträchtigen. Obwohl viszerale Blutgefäße wie Herz, Gehirn, Darm und Nieren betroffen sein können, kommt dies äußerst selten vor. 2. Es betrifft hauptsächlich mittlere und kleine Arterien. Beispielsweise betragen die Verschlussraten der Arteria tibialis anterior, der Arteria tibialis posterior und der Arteria peronealis 90 %, 80 % bzw. 50 %. Bei etwa 40 % der Patienten sind die Femoral- und Poplitealarterien betroffen. Andere größere Arterien wie die Oberschenkelarterie und die Arteria brachialis sind seltener. 3. Die gesamte Schicht der betroffenen Gefäßwand weist nicht-eitrige Vaskulitis-Veränderungen auf, mit ausgedehnter Lymphozyteninfiltration und Proliferation von Endothelzellen und Fibroblasten, weniger Neutrophilen und gelegentlich Riesenzellen. Im Frühstadium kommt es zu einer intraluminalen Thrombose. Der Thrombus ist zunächst rot und verfärbt sich dann hellgelb. Es enthält viele Endothelzellen und Fibroblasten. Im späteren Stadium organisiert sich der Thrombus, begleitet von einer kleinen Retubularisierung im Blutgefäßlumen, und die sympathischen Nerven in der Blutgefäßwand können eine Perineuritis, Neurodegeneration und Fibrose entwickeln. Die pathologischen Veränderungen bei venöser Beteiligung sind im Allgemeinen die gleichen wie bei Arterien. 4. Die Läsion ist segmental, mit normaler Intimawand zwischen den Segmenten, und die Grenze zwischen der Läsion und dem normalen Teil ist klar. 5. Bei einer kleinen Anzahl von Patienten im Spätstadium der Erkrankung weisen die Gefäßwände und das perivaskuläre Gewebe eine ausgedehnte Fibrose auf. Arterien, Venen und Nerven können von Bindegewebe umgeben sein und einen harten Strang bilden, um den herum ein Kollateralkreislauf erkennbar ist. 6. Obwohl gleichzeitig mit dem Gefäßverschluss allmählich ein Kollateralkreislauf aufgebaut werden kann, reicht dieser oft nicht aus, um den Gefäßverschluss zu kompensieren. Die Folge sind unzureichende Blutversorgung, Schmerzen, Funktionsstörungen, Ernährungsstörungen der Knochen und Weichteile, Muskel- und Hautatrophie, Osteoporose oder Nekrose, Fettabsorption und Fibrosen in den Füßen und Zehen, Verdickung und langsames Wachstum der Zehennägel, Haarausfall und eine Zunahme der Kapillaren in den Zehen, die erweitert und ohne Spannung sind. In späteren Stadien können Fußbrand und Geschwüre auftreten, gefolgt von einer Sekundärinfektion, diffuser Zellulitis, Ganglienzysten oder aufsteigender Lymphangitis. In schweren Fällen kann es zu einer Neurofibrose kommen und es kann sogar zur Trennung und Degeneration der Nervenfasern von ihren Zellkörpern kommen. |
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