Hämangiom mit Thrombozytopenie muss beobachtet werden

Die Inzidenz einer Thrombozytopenie mit Hämangiom-Syndrom beträgt etwa 1 % der infantilen Hämangiome, und die wichtigsten klinischen Manifestationen sind Hämangiome und eine verringerte Thrombozytenzahl. Hämangiome können im Unterhautgewebe von Gesicht, Hals, Rumpf und Gliedmaßen von Säuglingen und Kleinkindern oder in den inneren Organen auftreten. Aufgrund von Gefäßverletzungen ist die Intima abnormal, was zu langsamem Blutfluss, Thrombozytenaggregation, lokaler Thrombose, Verbrauch einer großen Anzahl von Thrombozyten und einer Abnahme der Thrombozyten im peripheren Blut führt.

Die Oberfläche des Hämangioms ist bei diesem Patiententyp violett und groß; die Gesichtshaut ist blass, mit deutlichen Ödemen und Hautstauungen; Es besteht eine deutliche Blutungsneigung mit Hämaturie und Blutungen im ganzen Körper. Außerdem können Blutungen im Zahnfleisch, im Glaskörper der Bindehaut und hinter dem Augapfel auftreten, die einen Exophthalmus verursachen und den Zustand weiter verschlechtern können. Laboruntersuchungen können ergeben, dass sich das Blut in einem hypokoagulierbaren Zustand befindet, der sich durch eine Abnahme der Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren, eine Abnahme des Serumfibrinogens und eine verlängerte Prothrombinzeit äußert.

Der Zustand des Patienten ist oft kritisch und verschlechtert sich rasch. Aufgrund der geringen Thrombozytenzahl und der offensichtlichen Blutungsneigung kann sich die lokale intravaskuläre Gerinnung schließlich im gesamten Körper ausbreiten, eine systemische diffuse intravaskuläre Gerinnung verursachen und zum Tod führen, wobei die Sterblichkeitsrate zwischen 20 % und 50 % liegt. Die Erstlinienbehandlung für Patienten mit Thrombozytopenie und Hämangiom-Syndrom ist eine Kortikosteroidtherapie, die mit oralen Prednisontabletten oder hochdosierter intravenöser Dexamethason-Injektion erfolgen kann. Bei schweren Fällen sind gerinnungshemmende Medikamente erforderlich.