Was ist der Unterschied zwischen Krampfadern und dem Budd-Chiari-Syndrom und wie werden sie behandelt?

Vor kurzem bat mich ein Patient mit wiederkehrenden Krampfadern, ihn zu behandeln. Bei der Patientin handelte es sich um eine Frau mittleren Alters, die sich vor einem Jahr in einem anderen Krankenhaus einer Operation an Krampfadern in beiden Unterschenkeln unterzogen hatte. Die Krankheit trat jedoch bald darauf erneut auf. Als sie hörte, dass ich gut darin sei, schwierige Gefäßerkrankungen zu behandeln und minimalinvasive Techniken zur Behandlung von Krampfadern anzuwenden, bat sie einen Freund, mich zu suchen und in mein Krankenhaus zu kommen, damit ich die Operation persönlich an ihr durchführen könne.

Ich hörte mir die Krankengeschichte des Patienten aufmerksam an und untersuchte die Krampfadern in beiden Unterschenkeln. Ich hatte das Gefühl, dass es sich nicht um gewöhnliche Krampfadern handelte und schloss das Budd-Chiari-Syndrom nicht aus. Bei der Patientin wurde eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt, die eine schwere Stenose der unteren Hohlvene mit einer großen Anzahl um diese herum angeordneter Kollateralgefäße ergab und die Diagnose des Budd-Chiari-Syndroms bestätigte. Es stellte sich heraus, dass die Krampfadern des Patienten in beiden Unterschenkeln durch eine schwere Stenose der unteren Hohlvene verursacht wurden, die zu einer Behinderung des venösen Rückflusses in den Unterschenkeln führte. Zur Behandlung dieser Erkrankung war früher oft eine Öffnung des Brustkorbs und Bauchraums zur Entfernung der Verengung oder die Anlage eines künstlichen Gefäßbypasses von der unteren Hohlvene zum rechten Vorhof erforderlich. Die Operation war sehr traumatisch und hat dem Patienten schwere Schäden zugefügt. Ich wende immer noch die interventionellen Methoden an, die ich beherrsche, um den Patienten zum Erfolg zu verhelfen. Dabei wird die Oberschenkelvene in der Leiste punktiert und mittels Kathetertechnik ein Stent in die untere Hohlvene eingesetzt, um die verengten Blutgefäße zu erweitern. Da die Stenose der unteren Hohlvene behoben und die Faktoren, die den venösen Rückfluss in den unteren Gliedmaßen behinderten, beseitigt wurden, verschwanden die Krampfadern in beiden unteren Gliedmaßen des Patienten bereits am ersten Tag nach der Operation.

Zufällig traf ich auch einen anderen Patienten, bei dem lange Zeit fälschlicherweise Krampfadern diagnostiziert worden waren und bei dem sich bei der abschließenden Untersuchung herausstellte, dass er am Budd-Chiari-Syndrom litt. Hier eine kurze Einführung in die Diagnose und Behandlung der Krankheit:

Budd-Chiari-Syndrom

Budd-Chiari-Syndrom

Es handelt sich um eine posthepatische portale Hypertonie, die durch obstruktive Läsionen der Lebervene und der unteren Hohlvene oberhalb ihrer Öffnung verursacht wird und oft von einem unteren Hohlvenensyndrom begleitet wird.

[Synonyme] Rokitansky-Syndrom, Budd-Syndrom, Chiari-Syndrom, Budd-Chiari-Syndrom, Lebervenenthrombose-Syndrom, Lebervenenverschluss-Syndrom, okklusive Lebervenenthrombose, obstruktive Erkrankung der unteren Hohlvene, hepatische venöse Verschlusskrankheit, Verschluss der unteren Hohlvene mit Lebervenenverschluss-Syndrom.

[Ursprung und Entwicklung] Der erste Fall des Budd-Chiari-Syndroms war eine Lebervenenthrombose, über die Rokitansky 1842 berichtete. Das Syndrom wurde erstmals 1845 von Budd in seinem Buch „Diseases of the Liver“ kurz beschrieben. Im Jahr 1899 veröffentlichte Chiarir über 10 Autopsiedaten und beschrieb erstmals detailliert die klinischen und pathologischen Veränderungen des Syndroms, weshalb es den Namen Budd-Chiari-Syndrom erhielt. Im Jahr 1957 wurde in Shenyang in meinem Land ein Fall entdeckt und seitdem gab es viele Berichte darüber. Das Budd-Chiari-Syndrom bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, bei denen eine Störung der Leberdurchblutung durch eine Stenose oder Obstruktion der Lebervene verursacht wird.

[Pathogenese]

In westlichen Ländern wird das Budd-Chiari-Syndrom meist durch eine Lebervenenthrombose aufgrund einer Hyperkoagulabilität des Blutes verursacht, die oft nicht die untere Hohlvene betrifft, oder durch eine Hypertonie der unteren Hohlvene infolge eines äußeren Drucks auf die untere Hohlvene aufgrund einer erheblichen Vergrößerung der Leber. In östlichen Ländern sind Entwicklungsstörungen häufiger, am häufigsten sind dabei Zwerchfellschädigungen der unteren Hohlvene in der Lebervene.

Die wichtigsten Läsionen, die eine Lebervenenobstruktion verursachen, sind:

1. Lebervenenthrombose: meist primäre Lebervenenthrombose. Es kann auch sekundär zu Polycythaemia vera, Leukämie, Thrombozythämie, oralen Kontrazeptiva, unspezifischer Vaskulitis usw. auftreten.

2. Hepatische venöse Endarteriitis: meist primäre und okklusive hepatische venöse Endothelitis. Es kann auch bei rheumatischer und syphilitischer Leberphlebitis auftreten.

3. Angeborene Lebervenenstenose.

4. Angeborene Zwerchfellobstruktion der unteren Hohlvene in der Lebervene.

5. Thrombose oder strangförmige Stenose der unteren Hohlvene.

6. Läsionen benachbarter Organe, wie Leberkrebs oder metastasierender Krebs, Leberzirrhose usw., können eine Kompression oder Obstruktion der Lebervene oder der unteren Hohlvene verursachen.

Die Krankheit kann in drei Typen unterteilt werden: lokale Stenose oder Obstruktion, hauptsächlich aufgrund des Septums der unteren Hohlvene; diffuse Stenose oder Obstruktion; und Lebervenenobstruktion. Laut Statistiken aus meinem Land betrugen die Anteile der verschiedenen Typen im Jahr 1989 57 %, 38 % bzw. 5 %.

[Klinische Manifestationen] Nach einer Obstruktion der Lebervene können sich eine kongestive Leberzirrhose und eine portale Hypertonie entwickeln. und eine Obstruktion der unteren Hohlvene führt zu Symptomen einer Refluxobstruktion der unteren Hohlvene. Je nach Lokalisation der Lebervenenobstruktion kommt es zu unterschiedlichen klinischen Erscheinungsformen.

Die Hauptmerkmale der akuten Phase sind eine starke Aszites- und Krampfaderbildung in der Bauchdecke, eine vergrößerte Leber und Leberschäden unterschiedlichen Ausmaßes. In schweren Fällen verschlechtert sich die Leberfunktion rapide, was häufig innerhalb kurzer Zeit zu einem Leberkoma und zum Tod führt. Wenn die Krankheit in das chronische Stadium eintritt, manifestiert sie sich als refraktärer Aszites, Hepatosplenomegalie und Erweiterung der oberflächlichen Venen an den seitlichen Brust- und Bauchwänden, insbesondere im unteren Rückenbereich. Die Blutflussrichtung dieser erweiterten Venen verläuft typischerweise von unten nach oben.

Bei den meisten Patienten verläuft die Krankheit chronisch, wobei sich allmählich eine Vergrößerung der inneren Organe und Aszites entwickeln. Darüber hinaus leiden die Patienten häufig unter allgemeiner Müdigkeit und Magen-Darm-Stauungssymptomen wie Appetitlosigkeit, Übelkeit, Erbrechen usw., und bei einer großen Zahl von Patienten treten Krampfadern in den unteren Extremitäten als auffällige Erscheinung auf.

[Diagnose und Differentialdiagnose] Bei Patienten mit Symptomen einer portalen Hypertonie und Krampfadern im Brustkorb, in der Bauchdecke, insbesondere im unteren Rücken und in den unteren Extremitäten, sollte dringend an diese Erkrankung gedacht werden. Die Diagnose kann anhand klinischer Symptome und Anzeichen sowie Labor- und bildgebender Untersuchungen wie CT-Angiographie (CTV), Magnetresonanz-Angiographie (MRV), Lebervenen- und Vena-Cava-Angiographie bestätigt werden.

Dieses Syndrom muss von Erkrankungen wie Herzinsuffizienz, konstriktiver Perikarditis, Leberzirrhose und Pfortaderthrombose unterschieden werden.

[behandeln]

Vor den 1960er Jahren waren die Wirksamkeit und Prognose der medizinischen Behandlung sehr schlecht. Seit den 1960er Jahren hat sich die Behandlung des Budd-Chiari-Syndroms aufgrund der zunehmenden Anwendung verschiedener chirurgischer Eingriffe und radiologischer Interventionsbehandlungen stark verändert und ist heute die vorherrschende Behandlungsmethode.

1. Beseitigung der Ursache und Behandlung der Symptome: Dazu gehört die Behandlung der Grunderkrankung sowie die Einnahme von leberschützenden Medikamenten, Diuretika usw. Bei Patienten mit akuter Thrombose sollte eine Antikoagulanzientherapie durchgeführt werden.

3. Chirurgische Behandlung: Es gibt ungefähr sechs Arten von chirurgischen Methoden: 1. indirekte Dekompression 2. Trennung 3. verschiedene Operationen zur Förderung des Kollateralkreislaufs 4. direkte Dekompression einschließlich Bypass-Operation zwischen der oberen Mesenterialvene und der unteren Hohlvene oder den beiden ersteren und dem rechten Vorhof 5. direkte radikale Resektion 6. Lebertransplantation

4. Endovaskuläre interventionelle Behandlung: 1979 behandelte Eguchi erstmals erfolgreich einen membranösen Verschluss der unteren Hohlvene mithilfe der PTA-Technologie. Im Jahr 1990 haben Furai et al. erfolgreich behandelter Verschluss der unteren Hohlvene durch Stentimplantation. Bis heute ist die endovaskuläre Interventionstechnologie die bevorzugte Behandlungsmethode für das Budd-Chiari-Syndrom und die Gesamtzahl der Interventionsbehandlungen für das Budd-Chiari-Syndrom in China hat 1.500 überschritten.

[Prognose] Ohne chirurgische Behandlung liegt die Sterblichkeitsrate dieser Krankheit innerhalb von 2 Jahren bei über 90 %. Die Prognose hängt vom pathologischen Typ und der Schwere der Erkrankung ab. Am besten eignen sich Zwerchfelloperationen und intrakavitäre interventionelle Behandlungen. Der intrahepatische Typ hat die schlimmste Wirkung. Wenn die chronische Form durch frühzeitige Operationen und Eingriffe behandelt werden kann, lässt sich die Sterblichkeitsrate senken. Aktuelle Nachuntersuchungen haben ergeben, dass die künstlichen Blutgefäße in einer beträchtlichen Anzahl von Fällen auch mehr als zehn Jahre nach der Operation noch durchgängig waren.