Wie lässt sich ein Ventrikelseptumdefekt am besten diagnostizieren?

Wie lässt sich ein Ventrikelseptumdefekt am besten diagnostizieren? Ein Ventrikelseptumdefekt muss vor der Behandlung diagnostiziert werden, denn nur eine korrekte Diagnose kann eine möglichst wirksame Behandlung gewährleisten und die Entwicklung der Krankheit rechtzeitig eindämmen. Wie lässt sich ein Ventrikelseptumdefekt am besten diagnostizieren?

Diagnose eines Ventrikelseptumdefekts:

1. Kernpunkte der Anamnese

1. Herzgeräusche können bei den meisten Patienten bei körperlichen Untersuchungen nach der Geburt festgestellt werden

2. Die Hauptbeschwerden von VSD-Patienten hängen mit der Größe des VSD, dem Shuntvolumen und dem Grad des erhöhten pulmonalarteriellen Drucks zusammen.

3. Bei Patienten mit größerem Durchmesser und größerem Shunt-Flow-VSD können nach der Aktivität Symptome wie Herzklopfen und Kurzatmigkeit auftreten. Patienten mit einem großen Shunt-VSD (Durchmesser gleich oder größer als der Durchmesser der Aortenwurzel) haben nach der Geburt häufig Schwierigkeiten beim Füttern, Entwicklungsverzögerungen, sind anfällig für wiederholte Lungeninfektionen und leiden im Säuglingsalter an einer therapieresistenten Herzinsuffizienz und anhaltender Atemnot.

4. Wenn ein großer Shunt-VSD nicht rechtzeitig korrigiert wird, verschlechtert sich die damit einhergehende pulmonale Hypertonie allmählich. Sobald es sich als resistive pulmonalvaskuläre Erkrankung manifestiert, kann der Lungenkreislaufwiderstand höher sein als der systemische Kreislaufwiderstand, was zu einer Umkehr des Blutes in einen Rechts-Links-Shunt führt, der als Eisenmenger-Syndrom bezeichnet wird. Zu den Symptomen zählen Zyanose, Rechtsherzinsuffizienz usw.

2. Klinische Typen

Es gibt viele klinische Klassifikationen von VSD. Aufgrund der unterschiedlichen Auffassungen unter Chirurgen und Anatomen gibt es derzeit kein einheitliches Benennungs- und Klassifizierungssystem. Die häufig verwendeten Klassifizierungsmethoden sind die folgenden und sie sind tatsächlich ähnlich.

1. Häufig verwendete anatomische Klassifikation (basierend auf dem International Congenital Heart Disease Nomenclature and Database Project von 2000)

① Conus-Septum-Typ (suprakristischer Typ): Befindet sich im Infundibulum des rechtsventrikulären Ausflusstrakts unterhalb der Pulmonalklappe, wobei die Oberkante direkt mit der rechten Koronarklappe der Aorta verbunden ist. Oberhalb des Defekts, der die faserige Verbindung zwischen der Pulmonalklappe und der Aortenklappe darstellt, befindet sich kein Muskelgewebe, und das Muskelgewebe darunter ist der supraventrikuläre Grat oder darüber; 2 Paramembranöser Typ (perimembranöser Teil): Befindet sich unterhalb und hinter dem supraventrikulären Grat, wobei sich die Oberkante in der Nähe der rechten Koronarklappe und der nichtkoronaren Klappe der Aorta befindet und die Unterkante bis zum Conus papillary-Muskel reicht. Die rechte Seite befindet sich in der Nähe des Trikuspidalseptums. 3 Atrioventrikulärer Kanaltyp (Einflusstrakttyp): Befindet sich unterhalb und hinter dem Einflusstrakt des Ventrikelseptums und der Trikuspidalklappe, wobei die Oberkante den Trikuspidalklappenring erreicht. ④ Muskelteil: befindet sich im trabekulären Teil des Ventrikelseptums und kann einzeln oder mehrfach vorhanden sein. ⑤ Kommunikationstyp zwischen linker Herzkammer und rechtem Vorhof (Ger-Bode-Typ): Da sich die Ringe der Mitralklappe und der Trikuspidalklappe nicht auf derselben Ebene befinden, liegt die Mitralklappe etwas höher. Wenn sich der Rand des VSD auf der Ebene des Trikuspidalklappenrings befindet, entsteht ein Shunt zwischen der linken Herzkammer und dem rechten Vorhof.

2. Anderson-Klassifikation

① Perimembranöser Teil: Gleich wie die anatomische Klassifizierung, weiter unterteilt in Zuflusstyp, trabekulärer Teil und Abflusstyp. 2. Muskelteil: grundsätzlich dasselbe wie die anatomische Klassifizierung. 3 Doppelter arterieller Subtyp: In der anatomischen Klassifizierung grundsätzlich dasselbe wie der Conus-Septum-Typ.

3. Van-Praagh-Klassifikation ① Atrioventrikulärer Kanaltyp: wie anatomische Klassifikation. 2. Muskelteil: entspricht der anatomischen Klassifizierung. 3. Konoventrikulärer Septumtyp (paramembranöser Typ): umfasst Membrandefekte und perimembranöse Defekte sowie Fehlstellungen des konoventrikulären Septums. ④ Conus-Septum-Typ: grundsätzlich dasselbe wie die anatomische Klassifizierung.

3. Körperliche Untersuchung

(1) Am linken Rand des Brustbeins ist ein holosystolisches Geräusch zu hören, begleitet von einem Schwirren. Bei Patienten mit großen Ventrikelseptumdefekten ist manchmal an der Herzspitze ein diastolisches Herzgeräusch zu hören. Bei pulmonaler Hypertonie ist P2 erhöht und es kann zu einem Graham-Steel-Geräusch kommen.

(2) Manchmal ist ein Geräusch einer Aorteninsuffizienz zu hören.

(3) Bei einer schweren pulmonalarteriellen Erkrankung können Zyanose und Trommelschlägelfinger auftreten.

4. Zusatzprüfung

1. Bei kleinen Herzfehlern zeigt die Röntgenuntersuchung oft keine Veränderung oder nur eine leichte Vergrößerung des linken Ventrikels bzw. eine Lungenstauung. Bei dem mittelgroßen Herzfehler handelt es sich um eine mehr oder weniger starke Vergrößerung, vorwiegend im Bereich der linken Herzkammer. Bei großen Defekten ist der Herzschatten mäßig bis stark vergrößert, vorwiegend im linken Ventrikel oder im linken, rechten Ventrikel und linken Vorhof. Ist der Lungenarterienabschnitt deutlich vorgewölbt, deutet dies auf eine pulmonale Hypertonie hin. Der Aortenknoten ist kleiner und der Grad der Verengung ist umgekehrt proportional zum Shuntvolumen. Die Lungenfelder sind gestaut, die Hilusgefäßschatten sind erweitert und die Lungenzeichnung ist verdickt und vergrößert. Bei organischer pulmonaler Hypertonie ist der Hilusgefäßschatten verdickt, die laterale Zone des Lungenfeldes ist jedoch klar, es kommt zu einer plötzlichen Unterbrechung des Lungengefäßschattens (Hilus-Trunkierungsphänomen) und der Herzschatten ist etwas kleiner als zuvor.

2. Elektrokardiogramm

Bei kleinen Defekten kann das EKG normal sein oder eine leichte linksventrikuläre Hypertrophie zeigen. Bei großen Defekten variieren die EKG-Veränderungen mit der Größe des pulmonalvaskulären Widerstandes. 1. Wenn der Lungengefäßwiderstand normal ist und der Lungenblutfluss zunimmt, zeigt das Elektrokardiogramm eine erhöhte diastolische Belastung des linken Ventrikels und eine Hypertrophie des linken Ventrikels, z. B. ist Vl rS-förmig, Sv tiefe Wellen, V5.6 ist qRs-förmig, Rv5.6-Wellen sind hoch und groß und Tvs ist hoch, spitz und symmetrisch. 2. Wenn die Lungenarterie mäßig hypertensiv ist und der Lungenblutfluss deutlich zunimmt, zeigt das Elektrokardiogramm eine biventrikuläre Hypertrophie, die R-Welle und die S-Welle von V3 und V4 sind beide hoch, V6 zeigt eine tiefe Q-Welle und eine große R-Welle, TV5.6 ist hoch, spitz und symmetrisch oder wird von Vl begleitet, das das rsR'-Muster einer rechtsventrikulären Hypertrophie zeigt. 3 Bei pulmonaler Hypertonie und vermindertem Lungenblutfluss zeigt das Elektrokardiogramm eine Hypertrophie des rechten Ventrikels, V1 ist vom Typ rsR', die R'-Welle ist extrem groß, V5 hat eine tiefe S-Welle und die Amplitude von RV6 ist niedriger als zuvor und Tv1 kann sich aufrichten.

3. Echokardiographie

Zweidimensionaler Ultraschall kann den Defekt direkt darstellen und bei der Diagnose der Größe und Lage des Defekts helfen. Mithilfe von Doppler-Ultraschall können die maximalen Turbulenzen erkannt werden, indem der Defekt von der rechten Ventrikeloberfläche zum Defekt und zur linken Ventrikeloberfläche verfolgt wird. Mithilfe der Doppler-Farbflussbildgebung lassen sich Lage, Richtung und Größe des Shunts direkt erkennen. Sie ist bei der Diagnose von Muskeldefekten und Mehrfachdefekten empfindlicher.

4. Herzkatheterisierung und kardiovaskuläre Angiographie

Der Blutsauerstoffgehalt im rechten Ventrikel ist um mehr als 0,9 % höher als im rechten Vorhof, und bei kleinen Defekten ist der Anstieg nicht offensichtlich. Gelegentlich kann der Katheter durch den Defekt in die linke Herzkammer geführt werden. Je nach Höhe des Shuntflusses steigt der Druck in der Pulmonalarterie oder im rechten Ventrikel unterschiedlich stark an. Bei Patienten mit Rechts-Links-Shunt ist die arterielle Sauerstoffsättigung reduziert und der pulmonalarterielle Widerstand deutlich höher als normal. Bei Patienten mit mehreren Septumdefekten oder kombinierten Fehlbildungen, beispielsweise der Aorta und des Aortenbogens, kann zur weiteren Bestätigung der Diagnose eine selektive Linksventrikulographie durchgeführt werden.