Was sind die pathologischen Merkmale der Fallot-Tetralogie?

Die Fallot-Tetralogie ist eine der schwerwiegendsten angeborenen Herzerkrankungen. Wenn Sie an einer angeborenen Herzkrankheit leiden, sollten Sie nicht nur mit Ihrem Arzt sprechen, um die Vorsichtsmaßnahmen vor und nach der Prognose zu verstehen, sondern auch mehr über die damit verbundenen pathologischen Erkenntnisse erfahren. Lassen Sie uns nun über die pathologischen anatomischen Merkmale der Fallot-Tetralogie sprechen.

Die Fallot-Tetralogie ist eine häufige angeborene Herzfehlbildung. Zu den Läsionen zählen vier wesentliche pathologische Veränderungen: Pulmonalarterienstenose, Ventrikelseptumdefekt, Korotation der aufsteigenden Aorta und Rechtsventrikelhypertrophie. Es macht 9–11 % der angeborenen Herzerkrankungen und 70–75 % der zyanotischen Herzerkrankungen aus.

Seine pathologische Anatomie umfasst hauptsächlich die folgenden Läsionen.

(1) Pulmonalarterienstenose: Sie wird durch eine übermäßige Hypertrophie der Muskeln des Infundibulums, des rechten Ventrikelkörpers, der Klappe, des Klappenrings, des Pulmonalarterienstamms und seines 6A-Zweigbündels verursacht. Der Grad und die Lage der Stenose variieren und können im Allgemeinen in drei Typen unterteilt werden: ① Typ in niedriger Position: Die meisten Fälle gehören zu diesem Typ. Das Septumbündel und das Parietalbündel sind zu einer fleischigen Säulenform verdickt, mit wabenartigen Lücken zwischen der rechten Ventrikelwand und dem Ventrikelseptum. Die Obstruktion liegt an der Öffnung des Infundibulums und bildet einen größeren dritten Ventrikel zwischen der Infundibulumstenose und der Pulmonalklappe. Bei einer schweren Stenose bildet sich häufig ein kleineres faseriges Infundibulum, dessen Durchmesser nur 1–2 mm betragen kann. 2 Hoher Typ: Das Septumbündel und das Parietalbündel sind verdickt und fleischig und mit der Vorderwand des rechten Ventrikels verschmolzen, ohne dass eine offensichtliche Lücke besteht. Die Infundibularis-Obstruktion liegt in der Nähe der Pulmonalklappe und der dritte Ventrikel ist kleiner. Das Endokard erfährt häufig eine Fibrose und Verdickung, und unter der Pulmonalklappe bildet sich sogar ein Faserring. 3 Ausgedehnte Hypoplasie vom Infundibulum-Typ: Das gesamte rechtsventrikuläre Infundibulum ist sehr klein, röhrenförmig und schmal, weist keinen dritten Herzton auf und geht häufig mit einer Stenose der Pulmonalklappe und des Klappenrings einher.

In 70 % der Fälle liegt neben der Infundibularstenose auch eine Pulmonalklappenstenose vor. Die Stenose entsteht meist durch die Verschmelzung zweier Klappensegel und zweier Verbindungsstellen. In schweren Fällen kann nur die Spitze einer Nadel durch die Klappe gelangen und die Klappe kann verkalkt oder bewachsen sein. In 15 bis 20 % der Fälle liegt eine Stenose des Pulmonalklappenrings und des Truncus pulmonalis vor. In sehr wenigen Fällen liegt eine ausgedehnte Stenose der Pulmonalklappe, des Klappenrings, des Truncus pulmonalis und seiner Äste vor oder es fehlt sogar eine Pulmonalarterie. Das Fehlen einer Lungenarterie kommt häufiger auf der linken Seite vor, während das Fehlen der rechten Lungenarterie sehr selten ist.

(2) Ventrikelseptumdefekt: Bei den meisten handelt es sich um Defekte vom Typ Subcrista, bei einigen um Defekte vom Typ Subtruncal. Der Subcrista-Defekt liegt weiter vorne als der allgemeine einfache Ventrikelseptumdefekt. Die Vorderkante ist der supraventrikuläre Grat, die Oberkante grenzt an die Aortenklappe und die Hinterunterkante ist der Befestigungspunkt des Trikuspidalklappenseptums. Das Reizleitungssystem verläuft unter dem Endokard des linken Ventrikels am rechten hinteren und unteren Rand des Defekts.

(3) Aortenüberhang: Aufgrund der Drehung der Aortenklappe im Uhrzeigersinn und der Rechtsverschiebung sowie der Verschiebung des Ventrikelseptums Conus nach vorne entspringt ein Teil der Aorta aus dem rechten Ventrikel und überragt den Ventrikeldefekt. Es besteht jedoch eine faserige Kontinuität zwischen der vorderen Mitralklappe und der Aortenklappe. Je schwerer die Pulmonalarterienstenose, desto größer der Ventrikelseptumdefekt und desto ausgeprägter die Rechtsverschiebung der Aorta. Die aufsteigende Aorta ist relativ groß.

(4) Rechtsventrikuläre Hypertrophie: In etwa 60 % der Fälle ist der rechte Ventrikel so dick wie der linke Ventrikel und der rechtsventrikuläre Druck ist signifikant erhöht. Die linke Herzkammer ist unterentwickelt und funktioniert daher schlecht.

Oben werden einige der pathologischen und anatomischen Merkmale der Fallot-Tetralogie vorgestellt. Ich hoffe, es wird allen hilfreich sein.