Was bedeutet Fallot-Tetralogie?

Fallot-Tetralogie. Wenn Sie dieses Wort zum ersten Mal hören, ist es ziemlich ungewohnt. Wenn Sie kein Patient oder Familienmitglied dieser Krankheit sind, haben Sie anhand der wörtlichen Bedeutung keine Ahnung, was es damit auf sich hat. Tatsächlich ist die Fallot-Tetralogie eine angeborene Herzfehlbildung und zwar eine relativ schwere. Lassen Sie uns darüber sprechen, was die Fallot-Tetralogie konkret bedeutet.

Die Fallot-Tetralogie (TOF) ist eine häufige angeborene Herzfehlbildung. Die grundlegenden Pathologien sind Ventrikelseptumdefekt, Pulmonalarterienstenose, Aortenkorotation und Rechtsventrikelhypertrophie. Die Fallot-Tetralogie ist die häufigste zyanotische Herzfehlbildung bei Kindern. Die Prognose von Kindern mit Fallot-Tetralogie wird hauptsächlich durch den Grad der Pulmonalarterienstenose und des Kollateralkreislaufs bestimmt. In schweren Fällen sterben 25 bis 35 % der Patienten innerhalb des ersten Lebensjahres, 50 % innerhalb des dritten Lebensjahres, 70 bis 75 % innerhalb des zehnten Lebensjahres und 90 % der Patienten sterben vorzeitig. Die Hauptursachen sind chronische Hypoxie und Polyzythämie, die zu sekundärer Myokardhypertrophie, Herzversagen und Tod führen.

Van Praagh glaubte, dass die vier Fehlbildungen der Fallot-Tetralogie durch eine Hypoplasie des Infundibulums oder Konus des rechten Ventrikels verursacht wurden, d. h., der Truncus arteriosus rotierte in der vierten Woche der Embryogenese nicht in die entgegengesetzte Richtung, die Aorta blieb auf der rechten Seite der Pulmonalarterie, das Konusseptum verlagerte sich nach vorne und konnte sich nicht mit dem normal positionierten Sinus-Ventrikelseptum ausrichten, wodurch ein unterentwickeltes Infundibulum und ein subcrista-Ventrikelseptumdefekt (auch als perimembranöser Ventrikelseptumdefekt bekannt) entstanden. Wenn der Pulmonalkegel unterentwickelt ist oder der Kegel vollständig fehlt, entsteht ein subpulmonaler Ventrikelseptumdefekt, auch als subtrunkaler Ventrikelseptumdefekt bezeichnet.

Die Prognose von Kindern mit Fallot-Tetralogie wird hauptsächlich durch den Grad der Pulmonalarterienstenose und des Kollateralkreislaufs bestimmt. 25 bis 35 % der Patienten mit schwerer Tetralogie sterben innerhalb des ersten Jahres, 50 % der Patienten sterben innerhalb des dritten Jahres, 70 bis 75 % sterben innerhalb des zehnten Jahres und 90 % der Patienten sterben vorzeitig, hauptsächlich aufgrund von chronischer Hypoxie und Polyzythämie, die zu sekundärer Myokardhypertrophie und Herzversagen und Tod führen.

1. Symptome

(1) Eine Zyanose tritt in der Regel 3 bis 6 Monate nach der Geburt auf, in manchen Fällen kommt es jedoch auch erst im Kindes- oder Erwachsenenalter vor. Die Zyanose verschlimmert sich bei Bewegung und Weinen und lässt nach, wenn das Kind ruhig ist.

(2) Dyspnoe und hypoxische Anfälle treten normalerweise 6 Monate nach der Geburt auf. Aufgrund der Gewebehypoxie ist die Ausdauer des Babys bei Aktivitäten gering und die Atmung beschleunigt sich bei Bewegungen. In schweren Fällen können hypoxische Anfälle, Bewusstlosigkeit oder Krämpfe auftreten.

(3) Die Hockhaltung ist eine charakteristische klinische Haltung von Kindern mit Fallot-Tetralogie. Durch Hocken können Dyspnoe und Zyanose gelindert werden.

2. Körperliche Anzeichen

Bei Kindern kommt es zu Wachstums- und Entwicklungsverzögerungen und häufig zu Trommelschlegelfingern und -zehen, die normalerweise Monate oder Jahre nach dem Einsetzen der Zyanose auftreten. Zwischen dem 2. und 4. Interkostalraum auf der linken Seite des Brustbeins ist ein grobes, strahlartiges systolisches Geräusch zu hören, das oft von einem feinen systolischen Schwirren begleitet wird. In sehr schweren Fällen einer Obstruktion des rechtsventrikulären Ausflusstrakts oder einer Pulmonalatresie kann es vorkommen, dass kein Herzgeräusch auftritt. Wenn ein anhaltendes Herzgeräusch in der Brust oder im Rücken auftritt, deutet dies auf das Vorhandensein zahlreicher Kollateralgefäße hin und der zweite Herzton der Pulmonalklappe ist deutlich abgeschwächt oder verschwindet.

Das Obige ist eine Einführung in die Fallot-Tetralogie. Ich hoffe, es wird allen hilfreich sein.