Gibt es einen Zusammenhang zwischen Hämangiom und angeborenen

Hämangiome sind angeborene Erkrankungen. Bei einem Hämangiom handelt es sich um einen angeborenen gutartigen Tumor oder eine Gefäßfehlbildung, die häufiger bei Säuglingen bei der Geburt oder kurz nach der Geburt auftritt. Es entsteht aus restlichen embryonalen Angioblasten. Aktive endotheliale Keime dringen in benachbarte Gewebe ein und bilden endotheliale Stränge, die sich nach der Tubulation mit den verbleibenden Blutgefäßen verbinden und Hämangiome bilden. Die Blutgefäße im Tumor bilden ein eigenes System und haben keine Verbindung zu den umgebenden Blutgefäßen.

Häufige Symptome: dunkler Urin, Gefäßfehlbildungen, vaskulärer Nävus, blauer Gummibullöser Nävus, Feuermale, leuchtend rote Erdbeerhämangiome, weiche, gelappte Tumoren und kavernöse Hämangiome, bei denen es sich um einzelne oder mehrere große und unregelmäßige dermale und subkutane Knötchen handelt

1. Feuermal Das Feuermal (Nävus flammeus) wird auch als teleangiektatischer Nävus oder Portweinnävus bezeichnet. Es besteht bei der Geburt und erscheint als kleine bis große rote Flecken, die hellrot, dunkelrot oder hellblau sind, eine unregelmäßige Form haben, nicht aus der Hautoberfläche hervorstehen und bei Druck teilweise oder vollständig verblassen. Man kann ihn in zwei Typen unterteilen: 1. Medial hocated Naevus flammeus: tritt im Hinterkopfbereich und in der Gesichtsmitte auf. Die Läsionen verschwinden mit zunehmendem Alter und ragen nicht über die Hautoberfläche hinaus. 2. Lateral gelegener Naevus flammeus: Das Band erscheint auf einer Seite des Gesichts (Abbildung 2) oder kann auf einer oder mehreren Seiten auftreten. Im Gesicht auftretende Tumoren verfärben sich im Allgemeinen mit zunehmendem Alter dunkler und können über die Hautoberfläche hinausragen oder dort Knoten bilden, die oft von anderen Gefäßmissbildungen begleitet sind. Je nach Lage der betroffenen Blutgefäße und der damit einhergehenden Entzündung wird die Erkrankung als Sturge-Weber-Syndrom (leptomeningeales Arachnoidalfeuermal) und Klippel-Trenaunay-Syndrom (hypertrophes Feuermal) bezeichnet. Bei ersteren entwickelt sich eine leptomeningeale Arachnoidalangiomatose, die zu einer fortschreitenden Verkalkung der darunterliegenden Großhirnrinde führt. Bei den Patienten kann es zu Epilepsie und kontralateraler schlaffer Lähmung kommen. Sie können auch eine Angiomatose der Bindehaut, Iris und Aderhaut entwickeln, die zu einem Glaukom oder einer Netzhautablösung führt. Letzteres kann von einer Weichteil- und Knochenhypertrophie, Krampfadern und (oder) arteriovenösen Fisteln begleitet sein.

2. Erdbeerhämangiom Das Erdbeerhämangiom, auch als kapilläres Hämangiom bekannt, ist ein leuchtend roter, weicher, gelappter Tumor. Es kann einzeln oder in großer Zahl und mit unterschiedlichen Größen, normalerweise von 1 cm bis zu mehreren Zentimetern, vorkommen. Gelegentlich kann die gesamte Extremität betroffen sein. Es weist klare Grenzen auf und tritt vorzugsweise im Gesicht, an den Schultern, am Kopf und am Hals auf (Abbildung 3). Es ist bereits bei der Geburt vorhanden, entwickelt sich jedoch oft innerhalb von 2 bis 3 Monaten nach der Geburt, vergrößert sich innerhalb von 3 bis 6 Monaten allmählich und bildet sich dann allmählich zurück. Bei 70 bis 90 % der Patienten kommt es im Alter von 5 bis 7 Jahren zu einer vollständigen Genesung von selbst. Einige Hämangiome können von einer thrombozytopenischen Purpura, dem sogenannten Kasadach-Merritt-Syndrom, begleitet sein.

3. Das kavernöse Hämangiom ist ein einzelner oder mehrerer großer und unregelmäßiger dermaler und subkutaner Knoten. Oberflächliche Läsionen sind im Gesicht hellrot oder dunkelrot und haben eine unregelmäßige Oberfläche. Tiefe Läsionen haben eine violette Farbe, eine glatte Oberfläche, sind von Natur aus weich, oft komprimierbar und schwammartig. Darüber kann ein Erdbeerhämangiom auftreten. Es tritt häufig im Kopf- und Halsbereich auf, kann aber auch an anderen Körperstellen beobachtet werden (Abbildung 4). Es kann bereits bei der Geburt vorhanden sein oder mehrere Wochen nach der Geburt auftreten, innerhalb eines Jahres allmählich an Größe zunehmen und nach einer unbestimmten Ruhephase allmählich verschwinden, jedoch oft langsam und unvollständig. Das kavernöse Hämangiom tritt auch bei zwei seltenen Erkrankungen auf, nämlich dem Maffucci-Syndrom und dem Blue-Rubber-Bleb-Nävus. Erstere ist durch Chondrodysplasie gekennzeichnet, die zu unvollständiger Verknöcherung und Knochenbrüchigkeit führt, was zu schweren Deformierungen führt; Osteochondrose kann sich zu einem Chondrosarkom entwickeln. Letztere Hämangiome sind erhaben, dunkelblau, weich und komprimierbar und teilweise gestielt. Hämangiome treten häufig im Darm auf und verursachen chronische Blutungen und Anämie. Bei der Obduktion stellte sich heraus, dass neben den Eingeweiden auch in vielen Organen Hämangiome gefunden wurden.

Die Diagnose kann anhand klinischer Manifestationen, Merkmale der Hautläsionen und histopathologischer Merkmale gestellt werden.