Bildgebende Untersuchung der Neurofibromatose-Skoliose

Neurofibromatose ist eine chromosomal-dominante genetische Erkrankung, die in Typ I und Typ II unterteilt werden kann. Neurofibromatose Typ I ist häufig mit Wirbelsäulendeformationen sowie Symptomen und Anzeichen einer Skoliose verbunden. Klinisch werden häufig bildgebende Verfahren wie Röntgen, Computertomographie (CT), MRT und Myelographie eingesetzt, um Anomalien der Wirbelsäule, der Wirbel und der Knochen zu erkennen und so die notwendige Grundlage für Diagnose und Behandlung zu schaffen.

1. Anzeichen einer Skoliose: Skoliose tritt häufig im Brustbereich auf, gefolgt vom thorakolumbalen und zervikalen Bereich, während eine lumbale Skoliose relativ selten ist. Eine Skoliose im Brustbereich kann mit einer Kyphose einhergehen, während eine Skoliose im Halsbereich hauptsächlich eine Kyphose ist. Bei einer typischen Skoliose kommt es zu ungleichmäßigen Veränderungen, die nur wenige Segmente betreffen, normalerweise nur 4 bis 6 Wirbel, jedoch mit scharfen Winkeln. Die Richtung der Skoliose ist auf der linken und rechten Seite gleich.

2. Veränderungen der Wirbelstruktur: Die fächerförmigen Ränder der Wirbelkörper werden spitz und eckig, in schweren Fällen können sie eine keilförmige Gestalt annehmen. Der Scheitelwirbel ist stark gedreht, der Wirbelschaft wird länger und dünner und das Neuroforamen ist vergrößert; der Querfortsatz nimmt eine spindelförmige Gestalt an und die Rippen werden spitz und bleistiftartig.

3. Knochenveränderungen: Die Wirbelsäule weist eine geringe Flexibilität auf und die Korrekturrate einer Skoliose liegt normalerweise bei <30 %.

4. Skelettanomalien: manifestieren sich hauptsächlich als Ausdünnung der langen Knochen, mit oder ohne Bildung einer Pseudoarthrose.

5. Myelographie: Zur Darstellung des Wirbelkanals werden Jodpräparate oder Luft aus dem lumbalen Zwischenwirbelbereich in den Subarachnoidalraum injiziert. Bei dieser Untersuchung kann eine Erweiterung des Dura mater-Sacks festgestellt werden.