Wie Hämophilie eine Osteonekrose des Femurkopfes verursacht

Hämophilie ist eine familiäre, erbliche Gerinnungsstörung, die selbst bei geringfügigen Traumata zu spontanen Blutungen oder einer Blutungsneigung führen kann. Die Ursache ist ein Mangel an den Gerinnungsfaktoren VIII, IX und XI. Ihre gemeinsamen Merkmale sind eine beeinträchtigte Thromboplastinbildung, eine verlängerte Gerinnungszeit, starke Blutungen und sogar lebensbedrohliche Zustände. Die Manifestation dieser Erkrankung im Hüftgelenk ist die Bildung einer Femurkopfnekrose, einer hämophilen Femurkopfnekrose.

Bei der Hüftkopfnekrose infolge einer Hämophilie handelt es sich vor allem um eine Gerinnungsstörung, die zu massiven Blutungen in der Gelenkkapsel und im Knochen führt. Der Druck in der Gelenkkapsel und im Knochenmark steigt weiter an, wodurch die Arteria epiphysearis superior und die intramedullären Blutgefäße komprimiert werden und eine Nekrose des Femurkopfes entsteht. Die spezifischen pathologischen Evolutionsprozesse sind:

Blutung in einem Gelenk

Im Frühstadium sind intraartikuläre Blutungen, Blutansammlungen und erhöhter intraartikulärer Druck zu beobachten, gefolgt vom Stadium der totalen Gelenkschädigung.

Gelenkknorpelnekrose

Durch die Ablagerung großer Mengen Hämosiderin und Zellulose im Subperiost und Gelenkknorpel bilden sich Granulationsgewebe und Zottenstrukturen, die eine Pannusschicht bilden, die sich über die Gelenkoberfläche ausbreitet und den Gelenkknorpel absorbiert. Zu diesem Zeitpunkt verdickt und fibrotisch sich die Gelenkkapsel, und im Gelenkknorpel lagert sich Eisen ab, was den Stoffwechsel der Chondrozyten beeinträchtigt und zu einer Mangelernährung der Chondrozyten führt. Der Nährstoffstoffwechsel des Gelenkknorpels durch die Synovialflüssigkeit wird behindert, wodurch die Knorpelmatrix mangelhaft und erweicht wird und dem ursprünglichen mechanischen Druck, insbesondere dem Längsdruck, nicht mehr standhalten kann und der Gelenkknorpel nekrotisch wird.

Femurkopfnekrose

Gleichzeitig mit der Nekrotisierung des Gelenkknorpels kommt es auch zu Blutungen aus der Spongiosa, die Trabekel werden ebenfalls nekrotisch und absorbiert, bilden Zysten und weisen eine „pseudotumorartige“ Veränderung auf, die die diaphysären oder epiphysären Blutgefäße komprimieren und zu einer ischämischen Nekrose des Femurkopfes führen kann.

Besonderer Hinweis: Derselbe Mechanismus ist auch in der Epiphyse, Diaphyse und im Periost zu beobachten und führt zu Gelenkdegeneration, was zu Gelenkfunktionsstörungen und Gelenkdegeneration und schließlich zu einer faserigen oder knöchernen Fusion der Gelenke führt.