Merkmale und Verlauf des razemösen Hämangioms

Das razemöse Hämangiom, auch als vaskuläre Fehlbildung mit hohem Durchfluss bekannt, ist eine gewundene, pulsierende Gefäßfehlbildung, bei der Arteriolen und Venolen miteinander anastomosieren und die mit einer angeborenen arteriovenösen Fistel kombiniert ist.

Merkmale der Krankheit

Die Inzidenz des razemosen Hämangioms beträgt nur etwa 1,5 % der Hämangiome. Es tritt häufig auf der Kopfhaut, im Gesicht, am Hals und an den Gliedmaßen auf. Die Inzidenzrate ist bei Frauen höher als bei Männern. Bei Patientinnen schreitet die Krankheit während der Schwangerschaft tendenziell schneller voran. In der Vergangenheit war die Krankheit aufgrund der schwierigen Behandlung anfällig für Rückfälle und Verschlimmerungen nach palliativer Resektion oder Gefäßligatur. Es kann außerdem zu Gewebenekrosen, einer Ausbreitung der Läsion, Infektionen und Blutungen kommen und sogar die Herzfunktion beeinträchtigen und zu einer Lebensgefahr führen. Auch nach einer vollständigen Entfernung ist die Hautreparatur schwierig und stellt daher eines der schwierigsten Probleme in der Chirurgie dar.

Allgemeiner Krankheitsverlauf

Bei fast der Hälfte der Kinder mit angeborenen arteriovenösen Fehlbildungen liegen bereits im Säuglingsalter deutliche Anzeichen einer arteriovenösen Fisteln vor. Die Läsionen dehnen sich mit zunehmendem Alter zunehmend aus und wachsen langsam. Einige Läsionen mit geringerer Durchblutung können über einen langen Zeitraum relativ stabil bleiben. Bei manchen Patienten kann sich der Zustand nach einer mehrjährigen Stabilitätsphase plötzlich und rasch verschlechtern und die oben genannten Komplikationen können auftreten. In einer beträchtlichen Zahl von Fällen kommt es nach einer Resektion oder peripheren Gefäßligatur ohne geeigneten Behandlungsplan und entsprechende Grundlage zu einer plötzlichen Verschlechterung der Erkrankung. Aufgrund der oben genannten Merkmale angeborener arteriovenöser Fehlbildungen kann der Behandlungsplan nicht vollständig nach den Resektionsprinzipien anderer gutartiger Tumoren auf der Körperoberfläche formuliert werden.