Pathologische Merkmale des angeborenen kapillären Malformationshämangioms

Das angeborene kapilläre Malformationshämangiom, auch als Feuermal oder Portweinfleck bekannt, allgemein bekannt als „rotes Muttermal“, ist eine häufige Art von Hämangiom, dessen Häufigkeit nur nach dem kapillären Hämangiom an zweiter Stelle steht. Aus pathologischer Sicht weist diese Krankheit folgende Merkmale auf:

Einfache Teleangiektasie

Pathologische Studien haben ergeben, dass Hämangiome mit angeborenen kapillären Fehlbildungen zusätzlich zur pathologischen Grundlage angeborener vaskulärer Entwicklungsstörungen auch eine verringerte Nervenverteilungsdichte um die Läsionen herum aufweisen. Dieses Phänomen lässt darauf schließen, dass die Gefäßerweiterung bei Feuermalen mit der mangelnden Innervation der Blutgefäße zusammenhängt. Die Ergebnisse zeigen auch, dass mit zunehmendem Alter hauptsächlich eine einfache Expansion der nodulären Hyperplasie auftritt und keine Zellproliferation oder Angiogenese auftritt. Auf dieser Grundlage geht man davon aus, dass die traditionellen Namen für ausgedehnte Feuermale, wie etwa gemischtes Hämangiom, Myrtenhämangiom usw., nicht ihren pathologischen Merkmalen entsprechen. Daher besteht die aktuelle klinische Empfehlung in der Verwendung von erweiterten Feuermalen oder erweiterten Kapillarfehlbildungen.

Komplikationsanfälliges Syndrom

Unter den Patienten mit Feuermalen leiden etwa 1 bis 2 % an ipsilateralen leptomeningealen Gefäßfehlbildungen, die klinisch als Sturge-Weber-Syndrom oder zerebrofaziales Hämangiom-Syndrom bezeichnet werden. Das Klippel-Trenaunay-Syndrom ist ein weiteres häufiges Syndrom, das durch Feuermale, Venenfehlbildungen und Anomalien der Gliedmaßenlänge gekennzeichnet ist. Diese Veränderung betrifft häufiger das kürzere Glied. Die betroffene Extremität weist häufig eine übermäßige Verdickung und Hypertrophie des Weichgewebes und der Knochen auf, begleitet von einem hypoplastischen Venensystem. Darüber hinaus gibt es viele seltene Begleitsyndrome, die hier nicht aufgeführt sind.