Was ist das Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom?

Das Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom bezieht sich speziell auf das kavernöse Hämangiom-Syndrom, das mit einer thrombozytopenischen Purpura einhergeht. Da Kasabach und Merritt erstmals im Jahr 1940 darüber berichteten, wird es auch Kasabach-Merritt-Syndrom genannt.

Das Hämangiom-Thrombozytopenie-Syndrom, auch als Riesenhämangiom-Krankheit bekannt, ist eine angeborene Erkrankung. Die meisten Patienten leiden an riesigen kavernösen Hämangiomen, Thrombozytopenie und Purpura. Klinisch ist eine große bläulich-violette, weiche Masse zu erkennen. Es ist weich und komprimierbar, wenn es gedrückt wird, und erholt sich beim Loslassen. Die Flecken können vereinzelt auf der Haut der Gliedmaßen oder über den ganzen Körper verteilt auftreten. Bei schweren Fällen können Gelenk- oder Bauchschmerzen, Blut im Stuhl, Hämatemesis und Nasenbluten auftreten. Epidemiologische Untersuchungen zeigen, dass die durch ein kavernöses Hämangiom verursachte Thrombozytopenie eine seltene Form der Thrombozytopenie ist. Die Krankheit tritt häufiger bei Kindern auf (Inzidenzrate: 1 % bis 8 %) und tritt meist in der Neugeborenenperiode auf.

Hämangiomatöses Thrombozytopenie-Syndrom

Bei den meisten ihrer Hämangiome handelt es sich um angeborene Gefäßfehlbildungen. Bei den meisten davon handelt es sich um riesige kavernöse Hämangiome. Wenn das Hämangiom klein und nicht kavernös ist, kann es nicht so leicht zu einer Thrombozytopenie kommen.

Die Pathogenese dieser Krankheit ist eine intravaskuläre Gerinnung innerhalb des Hämangioms, und Blutplättchen können auch als Hämangiom-Endothel verwendet werden. Als Ursache der Thrombozytopenie wird auch die verstärkte Phagozytose von Blutplättchen durch das retikuloendotheliale System angesehen. Hämangiome können außerdem Blutplättchen-Antikörper produzieren, die die Blutplättchen zerstören. Darüber hinaus sind die Blutgefäße im Hämangiom abnormal, was dazu führt, dass die Blutplättchenaggregation im gewundenen Hämangiom stagniert und Blutplättchenschäden und -lyse ebenfalls zu seiner Pathogenese führen.