Ursachen der Femurkopfnekrose durch Thalassämie

Eine durch Erkrankungen des Blutsystems verursachte Femurkopfnekrose setzt sich aus zwei Faktoren zusammen: einer schweren Hämolyse, die zu einer sekundären Überbildung des Knochenmarks führt; Knochenstauung, Thrombose, Embolie, Vernarbung und Degeneration, die zur Knochenzerstörung führen.

Thalassämie ist eine Form der Thalassämie, die nach ihrer Häufigkeit im Mittelmeerraum Westasiens benannt ist. Bei dieser Krankheit handelt es sich um eine Gruppe erblicher Anämien, die eine Vielzahl von Erkrankungen mit ähnlichen klinischen Manifestationen und Blutbildern umfasst. Ihr gemeinsames Merkmal besteht darin, dass bei einer Genanomalie die Synthese einer oder mehrerer Globinketten des Hämoglobins teilweise oder vollständig gehemmt ist, was zu einer verringerten Synthese von HbA und einer Hypochromie der roten Blutkörperchen führt. Das Ungleichgewicht bei der Synthese der Globinketten führt zu einer ineffektiven Produktion roter Blutkörperchen und zu Hämolyse in unterschiedlichem Ausmaß, was zu Anämie führt, die wiederum die kompensatorische hämatopoetische Funktion des Knochenmarks stimuliert, was zu einer starken Expansion des roten Knochenmarks führt.

Bei Menschen mit dieser Krankheit polymerisieren die unreifen roten Blutkörperchen im Knochenmark selbst zu Polymeren. Diese Polymere weisen eine sehr geringe Löslichkeit auf und fallen aus oder haften. Sie werden dann in großen Mengen von Makrophagen aufgenommen und zerstört, was die Lebensdauer der roten Blutkörperchen verkürzt. All dies führt zu einer massiven Ausdehnung des roten Knochenmarks, einer Erweiterung der Markhöhle, einer Ausdünnung der Rinde, Osteoporose und in der Folge zu Knochennekrosen des Hüftkopfes und anderer Knochen.