Was ist das hypertrophe kapilläre Hämangiomsyndrom?

Das hypertrophe kapilläre Hämangiom-Syndrom ist eine angeborene periphere Gefäßdysplasie mit Gliedmaßenanomalien als Hauptmanifestation und stellt eine Art generalisiertes Hämangiom dar. Es wird auch Klippel-Trenaunay-Syndrom genannt, da es erstmals im Jahr 1900 von den französischen Ärzten Klippel und Trenaunay entdeckt wurde.

Die Krankheit manifestiert sich hauptsächlich in den Gliedmaßen, insbesondere in den unteren Gliedmaßen. Einige Läsionen betreffen das Gesäß, die Taille, den Unterbauch oder die Schultern und beeinträchtigen normalerweise ein Glied. Die spezifischen Erscheinungsformen sind:

1. Oberflächliche Krampfadern der unteren Extremitäten. Der Ort des Auftretens unterscheidet sich von dem allgemeiner oberflächlicher Krampfadern der unteren Extremitäten. Es konzentriert sich hauptsächlich auf die Außenseite des Oberschenkels oder des Gesäßes und die Venen sind im Allgemeinen nicht deutlich hervortretend.

2. Feuermal, ein landkartenartiger, leicht erhabener, hellroter oder purpurroter Fleck, der beim Drücken verblasst.

3. Wachstum oder Verdickung eines Glieds. Während das Kind wächst, wird das betroffene Glied allmählich größer und dicker.

4. Die Hauttemperatur der betroffenen Extremität steigt. Durch einen Temperaturvergleich der Gliedmaßen beider Seiten lässt sich feststellen, dass die Temperatur der betroffenen Gliedmaße etwas höher ist. Eltern können mit dem Handrücken die Gliedmaßen ihrer Kinder berühren und leichte Unterschiede in der Hauttemperatur spüren.

Hypertrophes kapilläres Hämangiom-Syndrom

Je nach den verschiedenen Läsionen der Blutgefäße handelt es sich hauptsächlich um venöse Läsionen mit oberflächlichen Krampfadern, Krampfaderaneurysmen, tiefer Venenklappeninsuffizienz, fehlender tiefer Venenklappe oder fehlender tiefer Vene; arterieller Typ mit Arterienverschluss, -fehlen oder abnormer Proliferation; arteriovenöser Fisteltyp und gemischter Typ mit mehreren gleichzeitig auftretenden Läsionen

Aufgrund von Gefäßfehlbildungen kann es in den betroffenen Gliedmaßen zu einer Überdurchblutung und einem stärkeren Wachstum kommen als in den anderen Gliedmaßen. Es kann zu einer Hypertrophie des Weichgewebes und der Knochen kommen und die Gliedmaßen können wachsen und dicker werden. In schweren Fällen können die unterschiedlichen Längen der unteren Gliedmaßen bei Kindern zum Hinken führen. Langfristiges Hinken beeinträchtigt die Entwicklung der Wirbelsäule und kann zu Skoliose führen. Das Ungleichgewicht der Kräfte auf den beiden Hüftgelenken kann zu einer Überlastung der Hüfte führen.