Ist das zerebrofaziale Hämangiom-Syndrom ein Hämangiom?

Das zerebrofaziale Angiomsyndrom, auch als Sturge-Weber-Syndrom bekannt, ist eine autosomal-dominante genetische Erkrankung, die durch unregelmäßige vaskuläre Nävi im Versorgungsgebiet des Trigeminusnervs auf einer Gesichtshälfte, Glaukom, kontralaterale Hemiplegie, Hemiatrophie, ipsilaterale intrakraniale Verkalkung, epileptische Anfälle und geistige Behinderung gekennzeichnet ist. Bei dieser Krankheit handelt es sich um ein neurokutanes Syndrom, das durch Multiorgan- und Multisystemläsionen im Nervensystem, der Haut und den Augen gekennzeichnet ist.

Pathologie des zerebrofazialen Angiomatosesyndroms

Zu den wichtigsten pathologischen Veränderungen dieser Krankheit zählen intrakraniale Gefäßfehlbildungen der Pia Mater, Hämangiome im Versorgungsgebiet des Trigeminusnervs und okuläre Gefäßfehlbildungen der Aderhaut. Daher wird diese Krankheit auch als zerebrale Trigeminusangiomatose bezeichnet.

Leptomeningeale Gefäßfehlbildungen treten häufig im Parietallappen, Temporallappen und Okzipitallappen auf. Typischerweise sind die intrakraniellen Läsionen einseitig und auf derselben Seite wie die Gesichtsläsionen. Das Hämangiom füllt den Subarachnoidalraum aus, die Pia mater verdickt sich und es kommt zu Kalziumablagerungen in den Gefäßwänden, im perivaskulären Gewebe oder in den Neuronen, begleitet von einer Atrophie des Hirngewebes im entsprechenden Bereich. Bei den Hautveränderungen im Versorgungsgebiet des Trigeminusnervs handelt es sich eher um Kapillarerweiterungen als um echte Hämangiome. Neurologische Funktionsstörungen entstehen durch sekundäre Schäden wie Ischämie, Hypoxie, Venenokklusion, Infarkt oder Gefäßbewegungsstörungen, die durch Hämangiome im umgebenden Hirngewebe verursacht werden.

Zusammenhang zwischen zerebrofazialem Angiomsyndrom und Hämangiom

Bei dieser Erkrankung handelt es sich nicht um ein einfaches Hämangiom im herkömmlichen Sinne. Es handelt sich um eine Reihe von Hämangiomsyndromen, die das Nervensystem und die Haut betreffen und durch leptomeningeale Hämangiome verursacht werden. Daher kann es auch als breites Hämangiom klassifiziert werden.