Vaskuläre Leiomyosarkome treten häufig in Venen auf, insbesondere in der unteren Hohlvene, wobei 25 % davon in der großen Rosenvene auftreten, gefolgt von der Oberschenkelvene, der inneren Drosselvene, der Beckenvene und der Kniekehlenvene. Die klinischen Manifestationen eines vaskulären Leiomyosarkoms in der unteren Hohlvene hängen mit der Lokalisation der Läsion, der Wachstumsrate und dem Vorhandensein oder Fehlen einer Thrombose zusammen. Die untere Hohlvene ist in drei Segmente unterteilt: Das obere Segment ist das suprahepatische Segment, das sich zwischen der Leber und dem rechten Vorhof befindet; das mittlere Segment ist das Nebennierensegment, das sich zwischen der Nierenvene und der Lebervene befindet; und das untere Segment ist das infrarenale Segment, das sich zwischen der Nierenvene und der gemeinsamen Beckenvene befindet. Oberer Absatz Die im oberen Bereich befindlichen Zellen können Leberfunktionsstörungen unterschiedlichen Ausmaßes aufweisen. Wenn die Lebervene komprimiert wird oder sich eine Thrombose bildet, kann es zu einer Blockierung des Lebervenenausgangs, einer Lebervergrößerung, Aszites und Ödemen der unteren Extremitäten kommen. Mitte Bei den Personen im mittleren Abschnitt sind die Symptome denen im unteren Abschnitt ähnlich. Die Bauchschmerzen treten meist im rechten Oberbauch auf und haben nichts mit der Ernährung und der Magen-Darm-Funktion zu tun. Der Tumor kann die Nierenvene komprimieren und so eine leichte Proteinurie oder ein typisches nephrotisches Syndrom verursachen. Eine renale Hypertonie kann auftreten, wenn die Nierenvenen komprimiert oder thrombosiert sind. Unterer Absatz Ein im unteren Segment auftretendes Angioleiomyosarkom kann bei Patienten Ödeme der unteren Extremitäten in unterschiedlichem Ausmaß verursachen. Da Angioleiomyosarkome jedoch normalerweise nicht in das Lumen hineinwachsen und die Entwicklung einer Lumenobstruktion aufgrund einer Kompression langsam erfolgt, kann sich vor der Lumenokklusion allmählich eine Kollateralzirkulation aufbauen. Sofern keine sekundäre Thrombose auftritt, handelt es sich bei Ödemen daher im Allgemeinen nicht um schwerwiegende Probleme. Weitere häufige Symptome sind Bauchschmerzen im rechten Unterbauch und in der rechten Taille. In der Hälfte der Fälle ist zudem ein Knoten tastbar. |
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