Manifestationen des angeborenen kapillären Malformationshämangioms

Das angeborene kapilläre Malformationshämangiom wird auch als Feuermal oder Naevus flammeus bezeichnet, allgemein bekannt als „rotes Muttermal“. Es handelt sich um eine häufige Art von Hämangiom, deren Inzidenzrate nur von der des kapillären Hämangioms übertroffen wird; die Inzidenzrate in der Bevölkerung liegt bei etwa 0,3 %.

Die Pathogenese des angeborenen kapillären Malformationshämangioms

Typische Feuermale sind angeborene Erkrankungen. Es handelt sich dabei um rote oder rosafarbene Hautflecken, die aus unzähligen erweiterten Kapillaren in der Dermis bestehen. In der Dermis befinden sich zu viele Kapillaren, die erweitert und deformiert sind. Die Verteilung der erweiterten Blutgefäße variiert in der Tiefe und erstreckt sich von unterhalb der Epidermis bis tief in die Dermis hinein. Die Größe des betroffenen Bereichs kann unterschiedlich sein und fast das gesamte Gesicht oder die Hälfte des Körpers betreffen. Hautläsionen bluten häufig und es kann zu starken Blutungen kommen. Feuermale können überall am Körper auftreten, kommen jedoch am häufigsten im Gesicht und am Hals vor und machen etwa 75 bis 80 % aus. Im Gesicht tritt es häufiger auf der rechten Seite auf, wobei das Verhältnis von rechts zu links ungefähr 5:3 beträgt. Wenn sowohl der Sehnerv als auch der Oberkiefernerv von Feuermalen betroffen sind, besteht eine Wahrscheinlichkeit von 15 %, dass sich am betroffenen Auge ein therapieresistentes Glaukom entwickelt.

Der Verlauf des angeborenen kapillären Malformationshämangioms

Die Krankheit manifestiert sich bei der Geburt häufig als deutlich erkennbare rosafarbene, flache, klar abgegrenzte Plaque, die auf Druck verblasst. Mit zunehmendem Alter intensiviert sich die Farbe zu Rot und Violett. Bei 65 % der Patienten kann es vor dem 40. Lebensjahr zu Verdickungen und Knötchenbildung kommen, bei manchen beginnt die Vergrößerung sogar schon in jüngeren Jahren. Die Fläche der Läsion vergrößert sich entsprechend mit dem Körperwachstum und verschwindet im Laufe des Lebens nicht.