Avaskuläre Nekrose des Femurkopfes durch Thalassämie

Thalassämie, auch als Thalassämie bekannt, ist eine Gruppe von Hämoglobinstörungen mit abnormalen Mengen an Hämoglobinpeptidketten und eine autosomal-dominante Erbkrankheit. Die Hauptmerkmale sind eine progressive hämolytische Anämie seit der Kindheit, eine vergrößerte Leber und Milz sowie eine mikrozytäre hypochrome Anämie. Es gibt Rassen- und Familiengeschichte. Bei der homozygoten Thalassämie kommt es zu Skelettveränderungen, darunter übermäßiges Wachstum und übermäßige Aktivität des Knochenmarks, eine vergrößerte Markhöhle, eine Ausdünnung der Knochenrinde, eine Absorption der Trabekel sowie eine Hyperplasie und Sklerose des Bindegewebes. Bei Säuglingen und Kindern kommt es häufig zu akuten Knocheninfarkten. Der Infarkt befindet sich häufig im subartikulären Bereich oder im Schaft des langen Knochenendes und verursacht eine Femurkopfnekrose und eine Humeruskopfnekrose. Die subchondrale Kortikalis des Gelenkknorpels des Femurkopfes ist diskontinuierlich und scheint gequetscht zu sein, was zu einer unvollständigen Nekrose unter der Kortikalis und einer erhöhten Knochendichte führt. Der betroffene Bereich ist von einem sklerotischen Rand umgeben, mit einer dünnen Dichte in der Mitte, die ein „Knochen im Knochen“-Zeichen und eine Periostreaktion zeigt.